Täielik ülevaade Ebsteini anomaaliast: põhjused, ravi, prognoos

Näol

See artikkel vastab küsimusele: mis on Ebsteini anomaalia? Millised muutused toimuvad südames ja kehas. Kas see esineb tihti haiguse prognoose. Kuidas manifesteeritakse, diagnoositakse ja ravitakse sellist südamefunktsiooni.

Ebsteini anomaalia on südamelihase elementide struktuuri patoloogia. Ajal tekib loote areng, hõlmab segamine paremat vatsakest ja vaheseina (või) tagumise hõlmade trikuspiidse (trikuspiidse) ventiili suhtelise anulus eralduskambrist südamerütmihäired. Vooluhulk põhjustab parempoolse vatsakese arialise (kaasa arvatud aatriumi) osade moodustumist.

Süda on normaalne ja Ebsteini anomaalia juuresolekul

Sellisel juhul katkestatakse nii klapi endi (puudulikkuse) kui ka mõlema parempoolse kambri (aatriumi suurenemine ja ventrikli mahu vähenemine seinte paksenemisega) tööd.

Verevarustuse häirete ja seega ka patoloogiliste kliiniliste ilmingute raskusaste sõltub klapi klapide nihkumisastmest. Ainult ühe klapi väikese nihkega ja (või) deformatsiooniga pole viletsust või sümptomite puhul esineb ainult defekti või ainult siis, kui on olulisi koormusi. Suured nihked ilmnevad sünnist, põhjustavad arengu aeglustumist ja progresseeruvat südamepuudulikkust. Sellised patsiendid vajavad koormuse pidevat jälgimist, ravi ja olulisi piiranguid. Surmaga lõppenud ohu suur oht.

Anomaalia jaoks pole täielikku ravi, isegi kirurgilised meetodid ei suuda kõrvaldada kõiki häireid südame struktuuris ja juhtivates viisides. Haigus iseloomustab südamelihase progresseeruvat ebaõnnestumist, mis põhjustab surmaga lõppevat toimet. Elukestvus määrab elundi struktuuri katkemise taseme ja vereringe patoloogia raskuse. Väikeste defektide ja väikeste verevarustuse häiretega patsiendid elavad pikka ja täisväärtuslikku elu, kuid vajavad spetsialisti pidevat järelevalvet.

Sellise vaevaga inimesi jälgib kardioloog, esmalt laps ja pärast 18 aastat - täiskasvanu. Kirurgilise korrektsiooni võimaluse ja vajalikkuse küsimus, samuti selle viivitamatu rakendamine on kardioperatsiooni spetsialistide väljaanne.

Anomaalia arvudes, patoloogia tunnused

Vähem kui 1% kõigist kaasasündinud südamehaigustest

90% juhtudest kombineeritakse tricuspidi klapi anomaalia:

  • anriava vahelise seina defekt on südame struktuuri sisemine rikkus;
  • avatud ovaalne aken - aju, mis tavaliselt toimib loote sees, anoma, avaneb 1-2 aasta jooksul lapse elus.

20-25% patsientidest võib tekkida kopsuarteri kahjustus või täielik infektsioon (atresia). See seisund halvendab oluliselt haiguse prognoosi ja pooles patsientidel lõpeb atresia esimese surmapõhjuse tagajärjel surmaga lõppenud tulemusena.

Ebsteini anomaaliumi jaoks iseloomustab ka kombinatsioon südame rütmi ja juhtivuse häiretega:

  • 25-50% patsientidest kannatavad supraventrikulaarne tahhükardia muutlik kujundeid (tekib või paroksismaalse rünnakute), millest 5-10% diagnoositud WPW sündroom (üks rikkumisi laine ergutusvoolu kodades, vatsakesed);
  • Peaaegu pooltel neist on Guissi kimbu täielik või osaline ummistus (südame lihase juhtivused).

Südame lihase ärrituse rikkumine - peamine äkksurma põhjus sellist plekkuga patsientidel.

Ebsteini anomaalia viib otseselt mitme südame verevoolu rikkumisse:

  1. Ariia kontraktsioonist, õige vatsakese osa, mis asetseb ümber asustatud trikusseibklapi klappide all, ei saa aktsepteerida kogu sissetuleva vere kogust ja venitatakse.
  2. Pärast järgnevat kontraktsiooni vatsakesed, sealhulgas selle atrializirovannogo portsjonina vere portsjoni visatakse aatriumi kaudu sulgemata klapi hõlmad venitades aatriumi ning suurendades rõhku alumise ja ülemise õõnsa veeni (süsteemsest vereringest).
  3. Vere koguse ja õõnsuse suuruse mittevastavus viib õige vatsakese lihasmassi (hüpertroofia) suurenemiseni, et säilitada normaalne vere väljavooluhulk.
  4. Vatsakeste seina paksenemise reservi ammendumisel väheneb südame-lihase ebapiisava funktsiooni arengu hulk hapnikuga rikastamiseks veres levivate veresoonte hulka.
  5. Juuresolekul suhtlemine Arteri ühest küljest kompenseerib hüperekstensioon õiguse osades südamelihas (eritis verest vasakul pool) ja teise - viib hapnikupuudus kudedes (arterites voolab segaverelised) algjärgus töö ja ebaedu vasaku vatsakese hilisemas.

Põhjused

Ebsteini anomaalia, nagu enamus südamehaigusi, esineb 92% -l juhtudest kahjulike keskkonnategurite mõjul kardiovaskulaarse arengu perioodil (4-11-nädalased rasedusnädalad).

Need tegurid hõlmavad järgmist:

  • füüsiline: kokkupuude;
  • kemikaal: nikotiin, alkohol, ravimid (andmed ravimi toime kohta loote kujunemisele on toodud ravimi juhendis).

Ülejäänud 8% südamelihase arengu defektidest on seotud kromosoomi struktuuri spontaanse muutusega embrüo rakkude jagunemise protsessis - seda protsessi ei ole võimalik ennustada ega mõjutada.

Samuti esineb anomaalia tüüpide perekonnaliike, mis on ühendatud skeleti arenguhäiretega ja on päritud. Sellisel juhul tuleb patoloogiaga lapse riski kindlakstegemiseks konsulteerida geneetikuga enne rasedust.

Patoloogia sümptomid

Sõltuvalt kolmekordse klapi elementide ja sellega seotud häirete nihkumisest vereringesse piki südant ja veresooni.

Mõõdukate muutustega võib haiguse ilminguid pikka aega täielikult puududa. Oluliste anatoomiliste muutuste korral, millega kaasneb parempoolse ateiumi laienemine, parempoolse vatsakese väljaheite mahu vähenemine ja venoosse vere tühjenemine vasaku aatriumi defekti kaudu,

on haiguse kliinilised ilmingud. Elukvaliteedi kadumise määr määrab südamepuudulikkuse staadiumi.

Defekti sümptomeid saab eraldada, kuid sagedamini vastavad nad erineva raskusastmega kombinatsioonile:

  • keskne tsüanoos - näo ja kaela värvuse muutus pisut sinakalt kuni mustvalge (sõltuvalt venoosse verejuhtimise mahust arteriaalsesse süsteemi);
  • südame lihase funktsiooni ebapiisavust väljendab hingeldamine (eriti stressi korral), kasvu ja arengu viga;
  • rütmihäired südamelihas kontraktsiooni - sagedamini tüüpi kodade (tahhükardia) või aeglustamine tingitud konduktsioonibloki laine ergutusvoolu kodades, vatsakesed (bradükardia);
  • teadvuse halvenemine (minestamine ja minestamine) füüsilise koormuse ajal aju häiritud verevoolu taustal (südamefunktsiooni äärmuslik ebaõnnestumine, kontraktsioonide rütmihäired);
  • südame murus - vere liikumise rikkumine südamekambrites, mis on määratud tema arsti ettekuulutamise (auskulatsiooni) järgi.

Haiguse ilmingud erinevad erinevatel vanustel märkimisväärselt:

Ebsteini anomaalia

Ebsteini anomaalia - tritsükliline ventiili defekt, mida iseloomustab düsplaasia ja asetamine parempoolse vatsakese õõnsusse. Ebsteini ebanormaalsuse tunnused on madal füüsiline vastupidavus, düspnoe, paroksüsmaalne tahhükardia, tsüanoos, kardiomegaalia, vasaku vatsakese puudulikkus, arütmia. Ebsteini anomaalia diagnoosi kinnitavad elektrokardiogrammi, ehhokardiogrammi, fonokardiogrammi, röntgenograafia, südameteede uurimise, atriograafia andmed. Ebsteini anomaalia operatiivse ravi, kaasa arvatud proteeside tristilise ventiili kasutamine, parema vatsakese atrialiseeritud osa eemaldamine, interatrialise kommunikatsiooni kaotamine (ASD, OAP).

Ebsteini anomaalia

Ebsteini Anomaly - kaasasündinud hälbe trikuspiidse atrioventrikulaarne ventiil, millega kaasneb ebanormaalse liistud, mis tingib moodustumist nende üle atrializovannoy kohta paremat vatsakest, ühes tükis paremasse kotta. Esmakordselt kardioloogia anomaalia kirjeldas Saksa arst W. Ebsteini 1866. Ebsteini anomaalia sagedus erinevate kaasasündinud südame defekte on 0,5-1%. Ebsteini anomaalia seostatakse tihti teiste südamehaiguste - kodade vaheseina defekt avatud arterioosjuha, vatsakeste vaheseina defekt stenoosi või kopsu atreesia, mitraalstenoosiga või puudulikkus on WPW sündroom.

Ebsteini anomaalia põhjused

Ebsteini anomaaliumi moodustumine on seotud liitiumi sissevõtmisega lootele embrüogeneesi varajastes staadiumides. Samuti tekitas selle ja teiste südame haigused võivad põhjustada nakkushaigused raseduse (sarlakid, leetrid, punetised), raskete somaatiliste haigustega (aneemia, diabeet, kilpnäärme ületalitluse), alkoholi ja narkootikumide teratogeenset toimet, patoloogia tiinus (toksikoos, oht spontaanse raseduse katkemine jne).

Olulist rolli Ebsteini anomaalia kujunemises mängib pärilik pärilikkus CHD suhtes koos juhuslike sündmustega ning esineb perekondlik anomaalia.

Ebsteini anomaaliumi klassifikatsioon

Ebsteini anomaalia nelja anatoomilise varianti (tüübid) on olemas:

  • I - kolmikklapi esiosa on suur ja liikuv; vaheseina ja tagumise ventiilide puudumine või nihe;
  • II - kõik kolm atrioventrikulaarklapi ventiilid on olemas, kuid need on suhteliselt väikesed ja asetsevad südame tipu suunas.
  • III - tricuspid-klapi eesmise klapi akordid on lühemad ja piiravad selle liikumist; vaheseina ja tagumine ventiilid on vähearenenud ja nihkunud.
  • IV - kolmikklapi esiosa klapi deformeerumine ja nihutamine parema vatsakese väljavooluava suunas; Vahetorni moodustab kiuline koe, tagumine üks on vähearenenud või puudub täielikult.

Ebsteini anomaalia hemodünaamika tunnused

Ebsteini anomaalia anatoomiliste alusel on vale asukoht trikuspidaalklapp kus selle klapi (tavaliselt istmik ja vaheseina) on deformeerunud ja ümberasustatud õiges vatsakese. Sellisel juhul kinnitatakse ventiilklapid allpool kiulist ringi, mõnikord parempoolse vatsakese väljalaskeava juures. Ventiili ümberpaiknemisega kaasneb parempoolse vatsakese arialiseerimine, st seisund, mille korral parempoolse vatsakese osa moodustab jätkuse ja ühe õõnsusega parempoolse aatriaga.

Seega nihkumise klappidega põhjustab jagunemise paremat vatsakest 2 funktsionaalsed osad: supravalvular atrializovannuyu moodustavad ühise õõnsusesse paremasse kotta ja subvalvulaarsete - väiksuse funktsioneeriv paremat vatsakest. Samal ajal laiendatakse oluliselt paremat aatriumi ja parempoolse vatsakese atrialiseeritud osa ja vähendatakse parempoolse vatsakese õõnsust.

Hemodünaamika häired seotud Ebsteini anomaalia, sõltub sellest, mil määral trikuspidaalklapist puudulikkus, suurused toimiva parema vatsakese ja vere reset väärtuse paremalt vasakule läbi interatriaalseptiga side.

Elektri protsesside paremasse kotta, mis koosneb kahest osast, mis on sünkroonis: vähendamine tegelikult toimub parema koja ajal kodade süstoli ja atrializovannoy õiguse vatsakese - vatsakeste süstol. Tricustripti puudulikkuse tõttu ilmneb venoosse vere tagasihajumine tagasi paremasse aatriumi; Parema vatsakese löögi maht väheneb, millega kaasneb kopsuvähi vähenemine. Paremasse kotta dilatiruetsya hüpertroofiad ja rõhk selle suurendab progresseeruvalt, põhjustades esinemise arteriovenoossesse sundi kaudu defekt kodade vaheseina.

Vereületamine vasakul vasakul on kaks rolli: ühelt poolt võimaldab see ära hoida parema aatriumi ülekoormust ja kompenseerib vaigu; teiselt poolt - soodustab arteriaalse hüpokseemia arengut.

Ebsteini anomaalia sümptomid

Sõltuvalt hemodünaamiliste häirete raskusastmest eristatakse Ebsteini anomaalia 3 etappi: I - asümptomaatiline (harv); II - väljendatud hemodünaamiliste häirete staadium (IIa - ilma südame rütmihäireteta, IIb - südame rütmihäiretega), III - püsiva dekompensatsiooni staadium.

Ebsteini anomaaliumi kõige raskem vorm võib põhjustada emakasisese loote surma. Defekti soodsa variandiga jääb selle vool pikaks ajaks asümptomaatiline; laste füüsiline areng vastab vanusele. Tüüpilistel juhtudel avaldub Ebsteini anomaalia varases lapsepõlves, mõnikord lapse elu esimestel kuudel.

Kliinilised sümptomid on hajus tsüanoos, kehaline taluvus, südamevalu, südamepekslemine. 25-50% -l patsientidest, kellel on Ebsteini anomaalia, on täheldatud paroksüsmaalse supraventrikulaarse tahhükardia, neist 14% -l on WPW sündroom. Välisuurimisega juhitakse tähelepanu sõrmede lõppfalengide muutustele vastavalt "trummipulgad" ja "kellaklaaside", "südame kallakese" kujul küüntele.

Ebsteini ebanormaalsusega võib varakult tekkida parempoolne ventrikulaarne ebaõnnestumine - hingeldamine, maksa laienemine, emakakaela veenide paistetus ja pulsatsioon. Arteriaalne hüpotensioon on sageli märgitud. Ebsteini anomaaliumi käik on pidevalt edasi arenenud. Eakate patsientide surma põhjustab enamasti südamepuudulikkus ja tõsised rütmihäired.

Ebsteini anomaalia diagnoosimine

Patsiendid, keda kahtlustatakse Ebsteini anomaalia konsulteeritakse kardioloogia ja südameoperatsiooni, EKG, rindkere röntgen, ehhokardiograafia, phonocardiography. Löökriistad määrati südame laienemist paremal auskultatsiooni auscultated iseloomuliku kolme- või rütm, süstoolse ja diastoolse müra otse xiphoid protsessi lõikamise II tooni.

EKG andmed sisaldavad EOS paremal kõrvalekalle märke hüpertroofia ja dilatatsioon paremasse kotta, kramplik ventrikulaarne arütmia ja kodade tahhükardia (WPW sündroom), kodade laperdus, kodade virvendus, täielik (osalise) blokaad õige kimbu sääre blokaad. Phonocardiogram koos Ebsteini Anomaly iseloomustab süstoolse parema vatsakese müra projektsioonis; viivitus I toon; kaheharuline II toon; III, IV suure amplituudiga toonid.

Ebsteini kõrvalekaldeid näitavaid röntgenkiirteid iseloomustab südame paremate osade järsk tõus, südame varju sfääriline kuju, kopsuväljade suurenenud läbipaistvus.

Nihke ajal allapoole näinud ehhokardiograafia hõlmade trikuspidaalklapp, paremasse kotta suurendavad, aeglane sulgemisele trikuspidaalklapp voldikud diagonaal, juuresolekul atrializirovannogo paremat vatsakest sundi verevoolu paremalt vasakule läbi ASD (vastavalt Doppleri ehhokardiograafia). Loote ehhokardiograafia tehtud sünnieelse võimaldab diagnoosida anomaalia Ebsteini 60% juhtudest.

Et selgitada vorm ja raskusaste Ebsteini anomaalia toimub MRI kaugseire õõnsused südame, ventrikulograafiaga. Ebsteini anomaalia diagnoosimiseks nõuab diferentseerimist eksudatiivsete perikardiit, müokardiidi Abramov-Fiedler, isoleeritud arteriaalne vaheseinadefekti ja kopsu stenoos, Fallot.

Ebsteini anomaalia ravi

Ebsteini kõrvalekallete ravimid viiakse läbi eesmärgiga ravida südamepuudulikkust ja kõrvaldada arütmiad. Ebsteini anomaalia kirurgilise korrektsiooni näideteks on kaebuste olemasolu, vereringe puudulikkus ja südame rütmihäired. Operatsiooni optimeerimiseks on 15-17-aastane vanus, kellel on raske haigus, sekkumine toimub varem.

Ebsteini ebanormaalsuse radikaalne korrigeeriv kirurgia hõlmab trikuspidi ventiili plastist või proteesi parandamist, plastilist kirurgiat, aprialiseeritud parempoolse vatsakese eemaldamist. Mõnel juhul on soovitav teostada Fontaine operatsioon. Mõnikord esimese etapi suurendada kopsude verevoolu ja vähendada hüpokseemia kasutanud anastomoos Blalock-TAUSSIG, ülekattega kahesuunaline cava kopsu anastomoos.

WPW sündroomi täiendavate impulsiradade suhtes rakendatakse raadiosageduslikku ablatsiooni. Arütmiate raviks kasutatakse südamestimulaatorite või kardioverter-defibrillaatorite implanteerimist.

Ebsteini anomaalia prognoos

Ebsteini anomaalia loomulik suund sõltub defekti morfoloogilisest substraadist. Esimese eluaasta jooksul sureb 6,5% patsientidest raske südamepuudulikkuse või ventrikulaarse fibrillatsiooni korral; kuni 10 aastat - 33%, 30-40 aastani - 80-87%.

Pärast Ebsteini anomaaliumi kirurgilist korrigeerimist muutub elu prognoos soodsaks. Kardiomegaalia ja postoperatiivse arütmia areng avaldavad negatiivset mõju sekkumise pikaajalistele tulemustele.

Ebsteini anomaaliad

. või: Ebsteini anomaalia, Epsteini anomaalia

Kõrvalekalded Ebsteini - kaasasündinud (tekivad looteeas) südamehaigused, kus on vale asukohast trikuspidaalklapp voldikud (klapi vahel parema koja ja parema vatsakese, takistab vere voolamist vastupidises suunas). Seega on oluline vähenemine parema vatsakese ja paremasse kotta õõnsuse kasv. Selle tulemusena see vähendab vere kogus väljutatakse poolt paremat vatsakest ja kopsuarteri verevoolu vähendatakse (liikumist veri kopsudesse väikese ringi ringluses rikastamiseks hapnikuga).

Ebsteini anomaalia sümptomid

  • Hingeldus (esineb füüsilise koormuse korral).
  • Nõrkus, väsimus, füüsilise koormuse vähene taluvus.
  • Valu südames.
  • Kiire südametegevuse tunne, katkestused südame töös.
  • Naha tsüanoos.

Põhjused

  • Geneetilised tegurid. Kaasasündinud (tekivad emakasisesetel) südamefaktid on pärilikud - tavaliselt esineb see haigus patsiendi lähisugulastel. Tavaliselt on kaasasündinud südame defektid põhjustatud geenipunkti muutustest või muutustest kromosoomides - geneetilise informatsiooni kandjad (kromosomaalsed mutatsioonid).
  • Keskkonnategurid. Lisaks geneetilistele teguritele, mis soodustavad pärilikku südamehaiguste levikut, on võimalik, et ema raseduse ajal tekivad geneetilised mutatsioonid ebasoodsate keskkonnategurite mõjul, näiteks:
    • füüsilise mutageenidega (põhjustavate tegurite mutatsioon) - peamiselt ioniseeriva kiirgusega (X-ray on uurimistöö X-ray või radioloogia osakond, plahvatuste tuumarelvade või katastroofide);
    • keemilised mutageenid - fenoolid, nitraadid, benspüreen (eritub suitsetamistubakas), alkohol, mõned ravimid (antibiootikumid, kasvajavastased ravimid). Ebsteini ebanormaalsuse kujunemisel on märkimisväärne roll rase naise tarbimisel liitiumis;
    • bioloogilised mutageenid - punetiste viirus (nakkushaigus), diabeet (glükoosi metabolismi (veresuhkur)), fenüülketonuuria (kaasasündinud vea aminohapete metabolismi - produktiga proteolüütilistele), süsteemne erütematoosluupus (haigus on seotud action immuunsuse, mis kahjustab tema enda keha kudedesse ) emalt.

Arsti kardioloog aitab haiguse ravimisel

Diagnostika

  • Analüüs patsiendi kaebusi (südame valu, hingeldus, tsüanoos naha, nõrkus, väsimus, võimetus sooritada kehaline aktiivsus) ja ajaloo haigus (sümptomite ilmnemist, sest esimestel elupäevadel, lapsepõlves või noorukieas või ajal tugev füüsiline või psühholoogiline stress);
  • analüüs haiguslugu (varem haigusi ja operatsioone, riigi sünni, kaal, ajalistel, võtke ema raseduse ajal liitiumi, andmete ultraheliuuring (US) raseduse ajal) ja pärilikkus (olemasolu kaasasündinud (tekkinud emakasisese) südamehaigused lähisugulased) ;
  • Üldiselt uuringu andmed (arst saab juhtida tähelepanu üldisele arengule, pikkus ja kaal vastab nende eale, naha värvi, kuju rinnus), auskultatsiooni (kuulates) südame on nõrgenemine südame toonid, nende ebatasasusi;
  • üldise vereanalüüsi, üldise uriinianalüüsi, biokeemilise vereanalüüsi andmed (arst tuvastab südamehaiguste põhjustatud siseorganite funktsiooni halvenemise tunnused);
  • Elektrokardiograafia tulemused (EKG) - on võimalik avastada südame rütmihäireid, paremat ateiumi suurenemist;
  • rindkeresoosi tulemused - saate kindlaks teha parema aatriumi suurenemise;
  • ehhokardiograafia tulemused (EchoCG) - südame ultraheliuuring. Juhtiva diagnostilist meetodit, et määrata kindlaks anomaalia trikuspidaalklapp, täpselt kindlaks määrata suurus sobivalt kambrid, esineb ka muid voomade ja Doppleri (kahemõõtmeline) study - suunas verevoolu sobivalt;
  • Tulemused kateeterdamisseadmed õõnsused - sissetoomine õõnsuses südame ja suurte veresoonte kaudu suurde veeni pika kitsa kateeter, mis mõõdab rõhu õõnsustes südame ja veresoonte (peamiselt kopsuarteri). Selle uuringu tulemustest sõltub tavaliselt patsiendi edasine taktika (operatiivne või konservatiivne);
  • Magnetresonantsuuringu (MRI) andmed, mis võimaldavad saada südame kolmemõõtmelist kujutist, määravad täpsemalt vaheseina defekti olemuse. See viiakse läbi mitteinformatiivse ehhokardiograafiaga.
Samuti on võimalik konsulteerida terapeudiga.

Ebsteini anomaalia ravi

  • Konservatiivne (mitte-kirurgiline) ravi - tavaliselt kasutatakse väikeste defektide korral, mis ei põhjusta tõsiseid rikkumisi või kui operatsioon ei ole õigeaegselt lõpule viidud (näiteks kui vanemad keelduvad operatsioonist) komplikatsioonide hõlbustamiseks:
    • südamepuudulikkus - ebapiisav jõudlus südame poolt oma ülesannetes vere pumpamiseks;
    • düspnea-tsüanoetilised rünnakud - hingelduse ilmnemine, õhupuudus, sinine nahk, paanika.

Tüsistused ja tagajärjed

  • Südamepuudulikkus (suutmatus südames täita oma ülesannet vere pumpamiseks).
  • Bakteriaalne endokardiit (südame sisekesta põletik).
  • Nadzheludochkovye arütmia (südame rütmihäired).
  • Äkiline südame surm (vatsakeste virvenduse surm (kaootiline tõmbamine ilma normaalse kontraktsioonita) ja / või südame seiskumine).
  • Trombemboolilised komplikatsioonid (trombi moodustamine mõjutatud ventiilil, nende eraldumine ja suurte anumate blokeerimine).

Ebsteini ebanormaalsuse ennetamine

  • õigeaegne registreerimine sünnitusabi kliinikus (enne 12 rasedusnädalat);
  • Regulaarselt külastage sünnitusabi ja günekoloogi (üks kord kuus 1 trimester, üks kord 2-3 nädalat 2. rida ja üks kolmandik kolmandal trimestril 7-10 päeva);
  • jälgida päeva režiimi, täielikult süüa;
  • Vältida kokkupuudet kahjulike teguritega (radioaktiivne kiirgus, kontaktid mürgiste ainetega, eriti liitiumiga);
  • välistada suitsetamine (ka passiivne) ja alkoholi tarbimine;
  • võtke ravimeid arsti järelevalve all;
  • punetiste (nakkushaigus) saamiseks vähemalt kuus kuud enne eeldatavat rasedust;
  • kohalolekul tõsiseid haigusi (diabeet (glükoosi metabolismi (suhkur), veri) ja ainevahetushäired, autoimmuunhaiguste (haigused, mille puhul immuunsüsteem hakkab avaldab negatiivset mõju organismi enda kudede)) peaks teostama korrigeerimiseks nende seisukorda enne rasedust;
  • naise või lähedaste sugulaste südamehaiguste esinemise korral jälgib hoolikalt looteid südamehaiguste õigeaegse avastamise eest ja kui see esineb koheselt ravitud.
  • Teabeallikad
  • Kardioloogia. Riiklik juhtkond. - Belenkov Yu.N., Oganov RG - M: GEOTAR-MEDIA, 2007 - 1255 lk.
  • Sisehaigused. Õpik: 2 tonnides / toim. A.I. Martynova, N.A. Mukhina, A.S. Galyavich. - M: GEOTAR-MEDIA, 2004. - T.2. - 648 sek

Ebsteini anomaalia: põhjused, sümptomid, ravi, prognoos

Ebsteini (AE) anomaalia on väga haruldane südamefunktsioon, mis tekib emakasisese arengu käigus. Patoloogias trikkepealse klapi ventiilide normaalne asend on häiritud, mis põhjustab selle puudulikkust ja vereringe häiringut. Statistiliste andmete kohaselt moodustab Ebsteini anomaalia mitte rohkem kui 1% kõikidest kaasasündinud südame anomaalidest.

Üldiselt esinevad sagedamini elundite kaasasündinud väärarendid. Süüdistada kõik on pidevalt halvenenud keskkonnatingimused, ebasoodsad tegurid, mis mõjutavad tulevase ema, raseduse patoloogia. Südamelihase anomaaliad on suur defektide rühm, mis, kui see sobib eluga, põhjustab sageli tõsiseid hemodünaamilisi häireid, mis vajavad kirurgilist korrektsiooni.

Kui loote ultraheli raseda leitud märke südamehaiguste, rase ema, muidugi hakkab muretsema ja otsima teavet haiguse korral olla valmis, et aidata oma last pärast sündi. Püüame mõista, mida on Ebsteini anomaalia ja millised võimalikud viisid korrektsioon selle haruldase plekk.

Ebsteini anomaalia põhjused ja olemus

Nagu enamus kaasasündinud südamerike (VPS), on patoloogia põhjused endiselt ebaselged. Usutakse, et rolli mängivad geneetilised muutused spontaansete mutatsioonide kujul ja väliste põhjuste mõju. Seega mõnel juhul Ebsteini anomaalia leiti, et rasedad võtta ravimeid liitiumi või haiget erinevad infektsioonid, mis näitab võimalikku negatiivset mõju ravimite ning läbi raseduse infektsioonid.

Sündimise ajal on reeglina plekkide olemasolu juba teada, Lõppude lõpuks, kõik naised peavad läbi viima ultraheliuuringu südame arengu kohta lootes. Kui tulevane ema ignoreeriks reise arstile, siis patoloogia sümptomid südame struktuuris viitavad muutustele vereringes, mis on tavaliselt nähtavad juba lapse esimestel elukuudel.

Inimese süda koosneb kahest pärakusest ja kahest vatsakest, töötab sidusalt ja surub verd ainult ühes suunas ventiili olemasolu tõttu. See on ventiili seade, mis tagab veres ühepoolse liikumise läbi südame ja veresoonte õõnsusi, seetõttu on selle kõrvalekallete korral alati mõni hemodünaamiline häire.

Rääkides Ebsteini anomaalia, mõeldakse trikuspidaalklapist patoloogia (trikuspidaalklapist) ventiili, mis ei ole, kui see peaks olema, ja allpool, mis on nihutatud paremale poole vatsakese. Paremasse kotta vähese veoautodele Klapil on tavalisest suurema suuruse ja osa müokardi, kus üldjuhul on osa paremat vatsakest, nimetatakse atrializovannoy, mis näitab, et see "kodade" kuuluvuse kohta.

AE-ga on ainult see osa õigest vatsakest, mis asub ümberasustatud ventiili funktsioonide all. On selge, et võimatu on mahutada kogu aatriumist välja tõmmatud verd. Parema vatsakese vähendamine paratamatult põhjustab veres liiga palju aatriumis. Lisaks muutub vere osa muutuva vere abil juba ülerahvastatud aatriumiks. Need häired põhjustavad aniaria mahtude venitamist, see ei vasta koormusele ja selle tulemusena kannatab veresoonkond kopsudes vereringe suure ringi anumates.

Ebsteini anomaalia on harva esitatud isoleeritud kujul. Üheksa kümnest patsiendist tuvastatakse muud muutused. Seega, kõige sagedamini esinevad AE peeta puudusega vaheseina vahel Arteri või avatud ovaalmulk. On selge, et käesoleval juhul süvenevad hemodünaamilised häired. PRT kombinatsiooni nullib veeniverd alates paremasse kotta trügisid vasakule ja arteriaalse vere läheb siseorganeid, segatakse venoosse ja tulemus - hüpoksia, mis on üle hapnikupuudus.

Vead vaheseina vahel Arteri koos AE aidanud kaasa mitte ainult segamise verd, vaid ka kohaliku tromboosi, nii nendel patsientidel on alati suur oht trombemboolianähtused (insult, nekroos siseorganeid).

Sageli Ebsteini anomaalia leida täiendavaid võimalusi korraldada elektriimpulssideks rakud südamelihase, mis "valatud" südame rütmihäired - tahhüarütmiaid siider ja muud WPW.

Video: Ebsteini anomaalia - meditsiiniline animatsioon (eng)

Kuidas AE avaldub ennast?

AE sümptomite ilmnemise aeg sõltub ventiili sügavusest, selle ebaõnnestumise raskusastmest, kombinatsioonist teiste AMS-iga. Lastel, kellel on tõsiseid muutusi ventiilstruktuurides, diagnoositakse defekti märke kohe pärast sündi. Iseloomulik:

  • Naha tsüanoos;
  • Nõrk imemine refleks;
  • Laps muutub kiirelt toitumisest väsimusena, aeglaselt kehakaalu.

Avatud ovaalse akna olemasolu vastsündinud lapsel võimaldab teatud määral kompenseerida paremat aatriumi koormust, sest osaliselt jõuab veri südame vasakusse külge. Kui see auk puudub või on väga väike, võib lapse seisund kiiresti muutuda kriitiliseks ja ta võib surma tõsise südamepuudulikkuse pärast juba esimestel elunädalatel. Seega võib käesolevas asjas partitsiooni defekt sisaldav AE kombinatsioon mängida positiivset rolli, pakkudes vähemalt mingit "õige südame" mahalaadimist.

Kui õige vatsakese siserõhk on mõõdukas või väheses asendis, võib tsüanoos olla ainsaks tähiseks pikka aega. Need patsiendid elavad selle 10-15 aastaga ja mõnikord on diagnoositud juba täiskasvanutel. Teine, mitte vähem ohtlik manifestatsioon on arütmia, mis võib nõuda kirurgilist ravi.

AE sümptomite hulgas on:

  1. Naha ja limaskestade tsüanoos;
  2. Hingeldus;
  3. Väsimus, nõrkus;
  4. Mitmesugused arütmia;
  5. Kui on südamepuudulikkus - turse.

Hingamise puudumine verdesse, mis jõuab organidesse, põhjustab mitte ainult tsüanoosi vormis väliseid muutusi, vaid ka hüpoksia põhjustatud kudede ainevahetushäireid. Selle tagajärjeks on, et küüned muutuvad vastavalt "kellaklaasi" tüübile ja sõrmede kujule "trummipulgad". Need märgid kaasnevad paljude CHD-dega ja näitavad ebapiisava kontsentratsiooni hapniku veres või venoosse vere tühjenemist arteriaalsesse voodisse.

Laienenud parempoolne aatrium, mille maht võib ulatuda liitrini või rohkem, avaldab survet rinnakorvi esipinnale, mis on eriti väljendunud kasvavas laps, kelle luud on väga painduvad. See nähtus viib sellise patoloogilise välise märgi ilmnemiseni kui "südame kirstu" - südame rinna esiosa väljapaiskumine.

Seas tüsistused AE võimalikud surmavad arütmiad, südame seiskumine, trombemboolia. Surma põhjuseks võib olla insult, südame äkksurm, kongestiivse südamepuudulikkuse suurenemine kompenseerimata vaaraga.

Kuidas mõelda Ebsteini anomaalia?

Iga kaasasündinud väärarengu kahtlus nõuab põhjalikku uurimist. Pärast patsiendi (või vastsündinu vanemate) sümptomite ja kaebuste analüüsimist määrab kardioloog täiendavaid diagnostilisi protseduure:

  • Rindkere röst, et selgitada südame suurust;
  • Ultraheli on väga täpne meetod AE ja sellega seotud defektide tuvastamiseks;
  • EKG, Holteri seire ja elektrofüsioloogiline uurimine on vajalik südame rütmihäirete tekkeks;
  • Atriograafia - kontrastainega kodade uuring;
  • Kardiaalsete õõnsuste kateteriseerimine nende rõhu määramiseks.

Video: Ebsteini anomaalia Echokardiograafias ja defekti olemuse kirjeldus

Ebsteini anomaalia ravi

Ravimite ravi AE-ga on vajalik südame rütmi korrigeerimiseks, selle ebapiisavuse märke. Antiarütmikumide seas on beetablokaatorid (atenolool, metoprolool), kaltsiumi antagonistid (verapamiil, diltiaseem). Südamepuudulikkus näitab diureetikume, AKE inhibiitoreid, südameglükosiide. Ravimi valik määrab patsiendi vanuse ja patoloogia muutumise.

AE viitab nende väärarengutele, mille ilminguid ei saa parandada ainult konservatiivsete meetoditega, nii et enamus patsiente vajavad kirurgiline ravi. Operatsiooni vanus ja selle liik sõltuvad südame strukturaalsetest häiretest, defekti tõsidusastmest ja hemodünaamiliste häirete olemusest.

AE-ga kõige sagedamini kasutatavad toimingud:

  1. Kolmeosaline ventiil plastik;
  2. Ventiili proteesimine.

Kui klapp klapid ja sellega seotud UPU selline, et seda saab "parandada" pettumust hemodünaamika plastilise kirurgia, eelistatakse seda ravimeetodit. Reeglina on klapi läbikukkumise korral näidatud plastik, kuid selle kitsendamine (stenoos) nõuab seda südameosa asendamiseks radikaalsemat sekkumist.

Plastkirurgias eemaldage parempoolse aatriumi ületav osa, looge ühe lehe klapp ja vähendage ventiili kiulise ringi läbimõõtu. Kui interatriaalse vaheseina on defekt, siis kirurg õmbleb selle. Nii plastist kui ka proteesides ristuvad arütmiaid soodustavad "üleliigsed" impulsside viisid.

Ebsteini anomaalia rekonstrueeriva kirurgia näide

Vastsündinud lapsed, kellel on parem õigusruum, mille ovaalse akna suurus on ebapiisav, võib vaja minna operatsiooni juba esimestel elunädalatel. Oma olemuselt on laiendada spetsiaalse seadme (balloon) foramen ovale või defekt seina võimaldada liikumist "ekstra" vere vasakul pool südame. See meede ei ole radikaalne, vaid võimaldab teil kõrvaldada riski lapse elule ja tulevikus on ikkagi plastikklapp või selle asendamine vajalik.

Kui klapi plastikust ei ole võimalik teostada, on proteesimine ainuke võimalus defekti kõrvaldamiseks. Selle puuduseks on välismaiste materjalide olemasolu orel, kuid teisest küljest on UPU parandamine väga usaldusväärne. Soovitav on hoida seda noorukieas, kui maht süda on juba nii lähedal täiskasvanutele, et vältida klapi sobimatu suurusega osa süda ja sellest tulenevalt, stenoos.

Proteesimine tähendab kahjustatud ventiili struktuuride eemaldamist, asendades selle tehisanaloogiga. Tänapäeva meditsiin pakub täiendust need toimingud, kehtestades tüvirakkude et lisamaterjali taastamise puudu mass parema vatsakese müokardi.

siirdamiseks mõeldud tritsükliline ventiil

Kui tegemist on vajadusega implanteerida kahjustatud ventiili asemel proteesi, soovivad kõik vanemad teada, mis täpselt süda lapsele seatakse. Seni võivad kardioloogid pakkuda ka mehaaniline klapp, mis koosneb täielikult sünteetilisest materjalist ja metallist või bioloogiline, mis on valmistatud inimese perikardi elementidest või lihtsalt siirdatud sulgurklapi, mis vastab inimese suurusele.

Neil valikuvõimalustel on nii eelised kui ka puudused. Mehaaniline protees nõuab antikoagulantide eluaegset vastuvõttu, kuid see on vastupidav ja usaldusväärne. Bioloogiline klapp ei anta antikoagulantravi, kuid see teenib ka mõnevõrra vähem. Protestiliigi valik jääb südame kirurgile, kes hindab tegelikku kliinilist olukorda.

Video: operatsioon Ebsteini anomaaliaga (liikumine + kirjeldus)

Ebsteini anomaalia prognoos

Ebsteini anomaalia toimub tihti üsna soodsalt ja õigeaegne ravi võimaldab õiget verevoolu taastada. Paljudel patsientidel on normaalne eluviis ning naised saavad rasedust ohutult kannatada ja sünnitada tervislikku last. Eluohutuse seisukord sellise CHD-ga on kardioloogi pidev tähelepanek, kõigi tüsistuste ravi ja ennetamise soovituste rakendamine.

Samal ajal on prognoos raskete rasketes väärarengute vormides tõsine, kui veerand imikuid sureb esimesel elukuul. Ravi puudumisel püsib veidi üle poole patsientidest ja õigeaegne operatsioon annab positiivse tulemuse 90% -l juhtudest. Patsient taastati aasta jooksul, ohutult õpib või naaseb tööle.

Ebsteini anomaalia. VICE liigitamine

Ebsteini anomaalia - kaasasündinud südamerike iseloomustab düsplaasia, nihe voldikud trikuspidaalklapp õiges vatsakese ja selle ebaõnnestumine. 1866. aastal kirjeldas Saksa arsti Wilhelm Ebsteinit 19-aastasel tööotsijal esmakordselt tsüanoosiga. Pärast surmajuhtumite uuringut leiti trikuspidi ventiili raske anomaalia. Praeguseks on peaaegu kõik selle anomaalia anatoomilised variandid muutunud teada, sh tritsüklilise klapi stenoos või hävitamine. Morfoloogiline heterogeensus määrab paljusid väärarengute kliinilisi ilminguid.

Sagedus

Patoanatoloogiliste ja kliiniliste uuringute andmetel on anomaalia haruldane ja moodustab 0,5... 1% kogu AMS-st. Vastavalt kontrollile on väiksem suurus

Ehhokardiograafia sünnitusjärgsel perioodil on Ebsteini kõrvalekalle määratud 7,8-8,5% -l juhtudest. See on kõige sagedasem defekt, mida diagnoositakse prenataalselt selliste ilmsetest märkidest nagu kardiomegaalia ja tahhükardia. Anomaalia tõeline sagedus on veelgi kõrgem, sest mitte kõigil juhtudel ei ole südame suurust märkimisväärselt suurenenud.

Ebsteini anomaalia ei ole pärilik patoloogia. Selle esinemine on seotud liitiumkarbonaati sisaldavate valmististe raseduse esimestel kuudel tarbitavate naistega. Kuid mitte kõik teadlased seda eeldust toetavad. Defekti kõige ebasoodsama anatoomilise variandiga on täheldatud kõrge emakasisese ja varase postnataalse suremust.

Anatoomia

Kolmekordse klapi morfoloogia Ebsteini ebanormaalsusega on äärmiselt erinev. Iseloomulik patoloogiline tunnus on vahepealsete ja tagumiste ventiilide aluse nihkumine tritsüklilise klapi kiulisest ringist paremasse vatsakesse, tavaliselt sissevoolu ja trabekulaarsete osade ristumiseni.

Tavaliselt nihutatakse tagurpidi leht ja sageli septaal. Suurima nihkega koht on nende vahel. Kõrvaldatud ventiilid on järsult deformeerunud, lehedad, lordid on akordid, papillaarlihased on hüpoplastsed. Kui ventiilid on vahedega ja sulandunud parempoolse vatsakese endokardiumi ja sulguriga vaheseina vahel, on vaid väike osa mobiilsest. Kui infolehed on olulises osas vabad, on need tavaliselt ülearused. Tavaliselt moodustatakse eesmine ventiil ja kinnitatakse kiulise ringi külge. See on märkimisväärselt suurenenud, sellel on purje või trapetsikujuline kuju, millel on erinevad asendusruumi vahekauguse ruumid ja mis on sageli ainus funktsionaalne kolmekäiguline klapi leht. Sageli on see parema vatsakese seinale jõudnud.

Kolmekordse klapi patoloogias on kaasas kiulise ringi paisumine, mis on takistusteta ventiilide ja ventiili rikke põhjus. Ligikaudu 10% juhtudest ühendatakse ventiilid membraani kujul, simuleerides ATC-d. Membraanis võib olla üks või mitu auku, mis loovad õige AV-augu funktsionaalse stenoosi.

Mõnikord kinnitatakse eesmine ventiil ventrikulaarse väljalaskeavast ja tekitab kopsuarteri verevoolu takistuse.

Parema vatsakese õõnsus jagatakse ümber asustatud ventiilideks kahte ossa. Tõelise kiulise ventiili rõnga ja ümberasustatud ventiilide kinnituskoha vahel paikneb parempoolse vatsakese nn aprialiseeritud osa, mis moodustab parema aatriumi ühises suured õõnes. Väiksem osa asub ümber asustatud klapi all ja koos trabekulaarse ja alumine osa toimib õige vatsakesega. Selle õõnsus väheneb tarneosa puudumise tõttu. Trabekulaarne osa on sageli ka väiksem.

Ventrikli sein on hõre, selle kontraktiilsus väheneb.

Õigese atriumi sein on hüpertrofeerunud ja paksenenud, samal ajal kui parempoolse vatsakese atrialiseeritud osa sein on järsult hõre, aneurüsmiliselt välja põlenud. 80-85% juhtudest esineb interatrial sõnumit, mis on tingitud ovaalse ava venitamisest või VSD esinemisest.

Kirurgiline liigitus

1988. Aastal pakkusid Carpentier ja kaasautorid välja defekti uue klassifikatsiooni, mis keskendub kirurgilistele otsustele. Selles määratakse tüüpi anomaalia Ebsteini 4, mida iseloomustab see tase ja ulatus fenestration fikseerimine anterior infolehel trikuspidaalklapp.

Tüüp A. Esiosa on suur, selle liikumine on vaba, interchordal ruumi ei ole kustutatud. Vahepealsete ja tagumiste ventiilide nihe on mõõdukas. Parema vatsakese atrialiseeritud osa on väike, selle sein on õhuke, kuid kontraktiilsus säilib. Parema vatsakese trabekulaarne osa on tavaliselt välja töötatud. Parem vatsakese on normaalne.

B-tüüpi mahu suhe atrializirovannoy kaamera ja tõsi parema vatsakese vastupidine: atrializirovannaya osa on suurem kui tegelik vatsakese. Esiosa tiib on suur ja mobiilne, vahepealsed ruumid pole pisut kustutatud ega purustatud. Kõrvaldatud ventiilid on sageli hüpoplastlikud ja kohanduvad parema vatsakese seinale. Suuremahuline kardioloogiline õõnsus koos õhuke kiudjas-lihasega mittekonstrueeritav sein.

Tüüp C. Eesmise ventiili liikuvus on piiratud selle fikseerimisega parempoolse vatsakese eesmisele küljele kiuliste ribadega või lühendatud akordidega lõhestatud interchordaalsete ruumidega. Liikumise piiramine võib tekitada märkimisväärset obstruktsiooni õige vatsakeste trakti. Kuulutatakse välja tagurpidi ja vaheseina tiivad. Kardioloogiline osa suurtest, õhuke mittekonstrueeritav sein. Õige vatsakese on väga väike, õhukese seinaga, funktsionaalselt halvem.

Tüüp D. Kogu õige vatsakesega vooderdatakse eesmise klapi külgne kiuline kude ja see on peaaegu täielikult arialiseeritud, välja arvatud väike infundibulaarne osa. Interchordal ruumid on hävitanud. Septani- ja tagumised ventiilid puuduvad. Parema vatsakese sissevool on mitte-lepinguline õõnsus. Arialiseeritud õõnsuse piirid on raske tuvastada, vatsakese infundibulaalne osa on oluliselt väiksema suurusega, õhukese seinaga.

Vastavalt ühele kohaliku personali Lazorishintsa institutsioonide seas 210 opereerituid tüüpi täidetud 1,9% B-tüüpi - 33,4% Liik C - in 53,3% D-tüüpi - 11,4% patsientidest.

Ebsteini anomaalia samaaegsed puudused

Ebsteini kolmikklapi anomaalia võib kombineerida erinevate EPS-dega:

avatud ovaalne aken;

interatriaalse vaheseina aneurüsm;

kopsuarteri stenoos või atresia;

kopsuarteri ventiili kaasasündinud puudulikkus;

kahekambriline parempoolne vatsakese;

Parandatud üleviimine vasakpoolse atrioventrikulaarklapi ventiilide väljavooluga.

Ebsteini anomaalia leiti AVSD-ga patsientidel, mõnikord ka topelt vasakpoolsel AV-klapil, kaldenurga ja ülevalava tritsükliga ventiiliga. Samuti kirjeldatakse tritsüklilise klapi kahekordistamist Ebsteini anomaalias, vasaku vatsakese tipu divertikulaarses otsas. Ebsteini anomaaliaga on mõnikord täheldatud mitraalklapi düsplaasiat.

Hemodünaamika häireid Ebsteini anomaalia määratakse esiteks, trikuspidaalklapp puudulikkuse tõttu nihkub klapp voldikud õõnsusesse vatsakese ja düsplaasia - hõrenemine ja fenestration voldikud, chordae lühendamine ja hüpoplaasia papillaarlihased. Vähendatud mahuga parema vatsakese ja trikuspidaalklapp ebakompetentsust aeglane verevoolu südame parema. Veelgi enam, süstoli faasi atrializirovannaya portsjoni vatsakese süstoli väheneb samaaegselt vähendamine pumbakambri asünkroonselt aatriumi, vatsakeste süstoli nii loodud laine veri, mis häirib täitumine paremasse kotta. Süstoli, paremal atriaalkambrisse atrializirovannaya paremat vatsakest on diastoli faasi, mille tõttu reklaamida verest distaalse kambri viibib vatsakese kodade süstoli ja tõhususe langust. Vere taastamine ajuvõrku vähendatud parempoolse vatsakese süstooliga lõpetab pildi õige südame hemodünaamilise rikeest. Õige aatriumi sein on hüpertroofiline. Ariumi rõhu olulise suurenemise tõttu langeb venoosne veri vasakusse südames, kopsu verevoolu maht väheneb. Sellega kaasneb tsüanoosi ilmumine. Arteriaalse hüpoksieemia määr määratakse rõhu gradiendi suurusjärgu vahel anrija ja interatriivi sõnumi suuruse vahel. Kumulatiivne mõju struktuurne kõrvalekalle põhjustab järsk laienemine otse südame isegi vastsündinutel ja imikutel. See võib osutuda takistuseks väljavool verd õõnesveeni ja veenipaisu vereringes. Interatrialise kommunikatsiooni puudumisel puudub tsüanoos ja hemodünaamika juhtiv rikkumine on südame väljundi vähenemine süsteemses ringluses. Rõhk paremas aatriumis on järsult suurenenud, on täheldatud hepatosplenomegaaliat, kõhuõõne impulsi kõrget laine.

Neonataalse perioodi jooksul süvendab hemodünaamilisi häireid suurenenud LSS esinemine. Rasketel juhtudel väheneb parempoolse vatsakese võimsus verevoolu tekitamiseks antegradi suunas. Nendel tingimustel olev parempoolne vatsakese ei anna piisavalt survet kopsuarteri klapi normaalsele avanemisele. Kopsuarteri funktsionaalne atresia on olemas. Sellisel juhul vastab vastsündinule väga tsüanootsed ja pulmonaalse verevoolu läbi OAA. Kui LSS väheneb, hakkab õige vatsakese pumpama verd kopsuarterisse. Kolmekordse klapi ja parempoolse šuntuse tõsidus kodade tasemel väheneb ja laps muutub vähem tsüanootseks.

Tavaliselt väheneb tsüanoos mõne nädala ja kuu jooksul ja võib isegi täielikult kaduda, hiljem uuesti ilmneda. Kuigi täpne mehhanism kordumise tsüanoos ei ole päris selge, ilmselt see on tingitud kasvu trikuspidaalklapist puudulikkus, mis viib veelgi paisutamine õigus aatrium ja vatsake. Tekkis nõiaring: ventiili läbikukkumine - kodade ja ventrikulaarsete laienemine - ebaturvalentsuse suurenemine, rõhk paremas anriumis ja parempoolses šuntus.

Enamik sellest defektist sündinud lastel on lapsevanus hoolimata raske südame paispuudulikkusest ja tsüanoosist. Minimaalsete anatoomiliste muutustega patsientidel pole sümptomeid. Tricuspidi ventiili tõsise deformatsiooniga täheldatakse defekti kliinilisi ilminguid juba lapsepõlves. Mõnikord muutuvad nad elu ebasobivaks. Nagu eespool märgitud, paraneb patsientide seisund LSS-i vähenemise tõttu. Patsientidel, kes ei kannata rütmihäirete all, ei saa haigus olla kliiniliselt ilmnenud seni. 60% -l juhtudest on lapseeas elanud patsiendid MUNA I-II funktsionaalsetes klassides. Nad järk-järgult vähendavad või kaovad tsüanoosi, vähendavad südame ja maksa suurust. Alates 15-aastasest sümptomid kasvab uuesti.

Patognoomilise tähised on plekk paroksismaalse tahhükardia patsientidel tsüanoos, kardiomegaalia, kolme- või nelja- juuresolekul määr ja süstoolse pehmete müra. Tsüanoosi esineb 75-85% patsientidest, selle ilmumise aeg võib olla erinev. Tsüanoosi värvus varieerub karmidest violetsetest toonidest, täiskasvanutel ilmneb pidev punetus. Mõnikord esineb südamepuudulikkuse korral akrotsüanoos. Tihti meelitab tähelepanu kaela veenide turse. Tsüanootilistel patsientidel on täheldatud polütsüteemiat ja kõrge hematokriti väärtusi, muutused sõrmede ja varba otsas falangeerides trummide ja kellaklaaside kujul. Kui plekk on ühendatud kopsuarteri stenoosiga, on arteriaalne hüpoksemia märgatavalt väljendunud, külastajad külastavad nagu Fallot tetraloogia.

20-30% -l patsientidest esineb paroksüsmaalse tahhükardia episoode. In 6-30% juhtudest on need tingitud eelerutuse sündroom, 20% - WPW sündroom ja sama sagedusega - paroksismaalse supraventrikulaarne tahhükardia. Holteri seireks on WPW sündroomi esinemissagedus 4 korda suurem kui EKG registreerimisel. Nende instituutide hulgas, kellel oli rütmihäired, kannatas 24,3% patsientidest. Sõltuvalt sagedus ja kestus vatsakeste tahhükardia paremal täites täiendavalt halveneb, mille tulemusena suureneb vere rööptakisteid paremalt vasakule ja / või vähendamiseks väljutuse. Arütmia on enamikul juhtudel ravimiresistentsuse suhtes vastupidavad ja reeglina surmaga lõppenud.

Auskultatsiooni määratletud kurtide toonid nõrgestatud, galopp - kolme- või löögisagedus põhjustatud hargnemispunktist I ja II südame helid või juuresolekul lisatoone III ja IV. Müra võib puududa, kuid enamik patsiente IV ja V interkostaalselt vasaku sternaalse süstoolse porisema auscultated kerge trikuspidaalklapp. Sama lokaliseerimisega seotud diastoolne murus näitab trikuspidaalse stenoosi olemasolu. Müra intensiivsus tõuseb inspiratsiooni korral, näidates nende seost trikkilbi ventiili patoloogiaga. Kopsuarteri samaaegsel stenoosil kuuldakse tõsist süstoolse väljutusmüra.

Anomaaliate elektrokardiograafilised tunnused on üsna tüüpilised:

südame elektriline telg on paremale suunatud, hammaste pikkus ja kestus pikenevad terasest ja paremast rindkere juurest, mõnikord ületavad ego hammaste amplituudi;

kimbu parempoolse jala blokaad koos S ja S hamba väikese amplituudiga, südame QJS ventrikulaarse kompleksi deformatsioon.

Vahemikus OC sageli pikendada, 20-30% patsientidest on koht elektrokardiograafilisi märke WPW sündroom, kodade laperdus ja kodade virvendus, paroksüsmaalne tahhükardia, eriti WPW sündroom. Kopsuarteri stenoosi esinemisel on täheldatud parempoolse vatsakese hüpertroofia tunnuseid ja kompleksi polümorfism puudub.

Rike-pilt defektist on tüüpiline. Kopsu muster on halb. Süda on tavaliselt laienenud, sellel on sfääriline kuju - ümberpööratud kausi kujul. Õigus aatrium on oluliselt laienenud. Veresoonte kimp on kitsas, südame vasakpoolsed osad ei ole laienenud.

Enamikul juhtudel võimaldab ehhokardiograafia õigesti diagnoosida ja vältida südame kateteriseerimist. Iseloomulikud on ehhokardiograafilist laienemine parema vatsakese suurenenud amplituudi ja kiirus eesmise infolehte trikuspidaalklapp liikumine, paradoksaalne tõkestite ja hiljem sulgemise ees klappventiili. Nende omaduste kõige spetsiifilisem on tritsüklilise klapi sulgemisel tekkiv lag. Tüüpiline klapp sulgeb tavaliselt 30-50 ms pärast mitraalklapi. Selle intervalli pikendamine kuni 65 ms või rohkem on selle defekti usaldusväärne diferentsiaaldiagnostika. See nähtus on seletatav trikklapi klapi esiosa pikenemisega. Erandiks on samaaegne WPW-sündroom, kui mõlemad AV-ventiilid on üheaegselt suletud. Muudeks nähtudeks käsitleb samaaegseks visualiseerimist nii esi- klappidega AV-klappide suurte ekskursioonil diastoolne trikuspiidse infolehte üle ekskursioonil mitraalklapi infolehte.

Kahemõõtmeline reaalajaline echokoorheherodünaamika võimaldab välja tuua Ebsteini anomaaliumi juhtivat märk - kolmekordse klapi vahemiku klapi nihutamist. Tüüpilise klapi vaheosa on tavaliselt mittenõuetevahelise vaheseina külge kinnitatud mõnevõrra allpool mitraalklapi kinnitust. Ebsteini anomaaliaga väljendub see nihkumine suurel määral. Tricuspidi klapi eesmiste mitraalide ja vahemikus asuvate vahemike vaheline kaugus keha pinnale on nihet indeks. Selle väärtus üle 8 mm / m 2 näitab Ebsteini anomaaliumi olemasolu. Selle indeksi kriitiline väärtus alla 14-aastaste laste puhul ületab 15 mm / m 2 ja täiskasvanutel 20 mm / m 2.

Muud alalised tunnused on:

tricuspidi klapi esiosa klapi oluline pikenemine, mõnikord selle nihe;

mis tahes ventiilide suurendamine külgnevale müokardile või vaheseina ja tagumiste ventiilide puudumine;

klapi rõnga laiendamine.

Täiendav sekundaarse omadused on: maht ülekoormus õigus aatrium ja vatsakese aneurüsmaatilised arenenud erituselundite trakti parema vatsakese, kodade vaheseina defekt trikuspidaalklapp voldikud fenestration oma paradoksaalne liikumine vatsakeste vaheseina ja hõrenemist müokardi õigus vatsakese.

Kaksmõõtmeline ehhokardiograafia võimaldab diagnoosida kaasuvaid defekte - VSD ja kopsuarteri stenoos. Doppler-EchoCG näitab hemodünaamilisi häireid - ventiili regurgitatsiooni ja intrakardiaalset manööverdamist.

Ehhokardiograafia mängib olulist rolli trikusseibi ventiilipuuduse ja ventrikulaarfunktsiooni korrigeerimise adekvaatsuse hindamisel intraoperatsiooni ja operatsiooni järgselt. Aeg-ajalt võib parema koronaararteri vool väheneda, kuna selle läbimine on parempoolse vatsakese volditud aniarialiseeritud osa lähedal.

Ehhokardiograafia on usaldusväärne Ebsteini anomaaliumi sünnijärgse diagnoosimise meetod. Eluohtlik loote märgid: olulist laienemist õige süda, juurdekasvu anterior infolehel KAPAN vaba seina parema vatsakese, vasaku vatsakese compression ja nendega seotud vead, nagu kopsu atreesia. Tugev turse ja kardiomegaalia Perikardi ja pleura eritis viib kopsu hüpoplaasia. Oluline on üheaegselt diagnoosida rütmihäirete supraventrikulaarne tahhükardia, kui nad saavad kaasa aidata arengule vesipea.

Südame kateteriseerimine tuleb läbi viia väga hoolikalt, sest raske esialgse seisundi tõttu tekivad sageli eluohtlikud südame rütmihäired. Rõhk paremas aatriumis suureneb koos valitseva K-lainega. Kui aatrium on järsult laienenud, võib see rõhk olla normaalne, hoolimata tõsistest trikuspidi regurgitatsioonist. Samuti on normaalne rõhk parempoolses vatsakeses, mõnel juhul suureneb diastoolse rõhu tase. Üldiselt rõhk kopsuarterisse ei suurene, ja kui rasked trikuspidaalklapp puuduse ning parem- ja vasakpoolset sundi võib olla normaalsest madalam. ASD-ga patsientidel on täheldatud süsteemse arteriaalse vere desaturation.

Kui angiokardiograafiline uurimine on kõige informatiivsem, on õige ateiumi kontrastsus. Täis hiiglane dramaatiliselt laienenud süvend nähtav trikuspidaalregurgitatsioon, suur parusoobraznaya ees klappventiili. Ümberlõikunud tiiva ebanormaalse kinnituskoha kohale on tõmme. Mõnikord otse südame välja näeb trehdolevaya ühe õõnsuse kontuurid laienenud õigus aatrium, vatsake atrializirovannogo toimiv vatsakese väljavoolu trakti. Kasutusele kontrastaine õigesse vatsake temperatuuril tsüanootilised vastsündinud demonstreerib trikuspidaalklapp ja ei oma märkimisväärset kogust kontrastaine kopsuarterisse, mis näitab anatoomiliste obstruktsiooni ekskretoorne seedeelundkonnas paremat vatsakest. Selline märk võib olla ka anatoomilise kitsenduse puudumisel, kui LSS suureneb. Avatuse väljavoolu trakti seatud mahuga kateetri kaudu pulmonaalklapi või loomisest kontrastaine arteriaalse juha täitvaks kopsuarteri tüve ja avastamine tagasivool õigesse vatsake.

Kõik patsientidel mööduv supraventrikulaarset tahhükardia või episoode teadvusekaotus ajaloos tehtaks range ambulatoorne Holter monitooring. Valmistuses või selle ajal kirurgilist sekkumist on vajalik selleks, et uurida mehhanisme südame arütmia, lokaliseerimine lisaseadme raja ja valik ratsionaalse ravimeetod läbi endokardiaalne kaardistamine südame kasutades selleks erinevaid meetodeid diagnostiliste elektrilise stimulatsiooni ja salvestamise infrakardiaalse elektrogrammidel, sealhulgas His kimbu. Kui elektrofüsioloogilised uuringud katkestusteta esines 24,3% patsientidest, kellest 13,7% olid peidetud.

Ravialuse raviks on resistentsed eesnäärme- ja ventrikulaarsete rütmihäirete tõttu mõned kirurgid soovitavad hoiduda operatsioonist. Erandiks on WPW sündroomiga patsiendid, kellel on defekti üheastmeline korrigeerimine ja täiendavate rajatiste kõrvaldamine.

Ebanormaalne radu on alad kontraktsioonivalkude südamelihases, mida ei ole lahti embrüonaalse, koe kiud- skelett südames. Kui Ebsteini anomaalia, nad võivad paikneda kõikjal õiges südame - taga vaba seina paremasse kotta, taga partitsiooni lõik, nii seina ja seina anterolateraalsese seina. Lisaks võib esineda mitmeid täiendavaid radu.

Intraoperatiivne elektrofüsioloogiline uuring pikendab märkimisväärselt sekkumise aega epileerimis- ja endokardioloogilise südame kaardistamise protseduuri tõttu, mistõttu rütmihäirete diagnostika toimub enne operatsiooni. Tehke üksikasjalik järjestikune endarteriaalne kaardistamine atria ja vatsakeste vahel kogu õige AV ava kogu pikkuse ulatuses. Uuring võimaldab kuni 1,0-1,5 cm leida täiendavaid radades, oluliselt vähendada aega ja vähendab trauma kirurgia. Täiendavate rajatiste raadiosageduslik ablatsioon on kirurgilise sekkumise patsientide ettevalmistamise meetod.